【認識病症】聞到臭丸可引發溶血?了解蠶豆症的成因

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聞到臭丸可引發溶血

蠶豆症是香港常見的先天疾病,根據衛生署2018年的數據,每 100個新生男嬰就有 4-5 人患有此症,而女嬰則是每 1,000 人有3-5 人患有此症。為何患者會以男士居多?大家透過下文讓我們了解這個疾病,以及需要避免接觸的藥品與食物。

什麼是蠶豆症?

俗稱蠶豆症的G6PD缺乏症,全名稱為「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」。患有 G6PD 缺乏症之人士,一般健康與常人無異,但有某些特定的氧化物質侵入身體後,大量紅血球可能被破壞,就會產生溶血現象,這時候患者會出現臉色蒼黃,疲累,食慾差,眼白和皮膚變黃和茶色尿。嚴重時可能昏迷,甚至有生命危險。

而蠶豆症之所以被稱為蠶豆症,是因為蠶豆中含有Vicine,Convicine,Dopa等氧化物質,會造成蠶豆症患者產生溶血現象,其他的豆都沒有這個問題。

為何男士更易患有此症?

首先,人體的每個細胞內皆有 23 對染色體,其中第23 對為「性染色體」,男士是由一條 X 染色體和一條 Y 染色體組成(即 XY),而女士則由兩條 X 染色體(即 XX)組成。

當男士僅有的X染色體出現缺陷,就可能表現出蠶豆症症狀,因此男生罹患率較高。女生的2個X染色體中,如果一個正常,一個帶有蠶豆症基因,正常的G6PD基因仍可製造足夠的G6PD保護紅血球,所以大部份女士不會表現出蠶豆症症狀(除非正常基因表現不良),就成為 G6PD 缺乏症的基因攜帶者。 

蠶豆症是G6PD缺乏症

蠶豆症患者要避免接觸什麼物品?

由於此症是遺傳病,不能根治,患者將終生患有此症。最重要是預防症狀發生,避免因接觸或進食某些物品而產生溶血。

一、蠶豆製品

蠶豆症患者不能吃蠶豆製品,根據G6PD酵素缺乏程度,每個人病理反應不同,而幼童相較於大人又更敏感,相對較危險。

二、部份中藥材

蠶豆症需要避開會促使血液氧化的中藥材,例如:黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末等。尤其注意保嬰丹也含有珍珠末等成份要避免使用。

三、部份西藥

必須小心部份西藥包括某些抗生素,如:呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、萘啶酸片 (Nalidixic acid)、磺胺甲噁唑 (Sulfamethoxazole) 、抗瘧疾藥物伯氨喹 (Primaquine),以及某些含有亞士匹靈(Aspirin)的止痛退燒藥類。如果用的劑量過高亦會引發溶血症,所有藥物最好由醫生處方,以免誤服可引致溶血的藥物。

四、避開水楊酸、樟腦成分外用藥膏

除了口服藥物之外,蠶豆症患者應避免使用含有類阿斯匹靈成分的水楊酸(salicylate)擦劑,其中曼秀雷敦和白花油等含有甲基水楊酸(Methyl Salicylate)應避免使用。這些防蚊蟲的外用擦劑中,大多含有樟腦(camphor)。

其實,天然樟腦(camphor)並不會導致蠶豆症發作,吸入樟樹天然的味道也不會影響,但天然樟腦提煉量有限,大多都混有化學合成樟腦,也就是萘(naphthalene),所以基於安全考量還是建議不要使用。

資料來源:衛生署 12
製圖/文字:Health Concept 

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